肺动脉瓣狭窄的超声诊断
肺动脉瓣狭窄
1.病理生理
肺动脉瓣狭窄属于先天性心脏病的一种，胚胎时期肺动脉及肺动脉瓣发育过程中出现障碍所致，肺动脉瓣发育障碍造成肺动脉瓣狭窄，右室流出道发育障碍造成漏斗部（瓣下）狭窄，肺动脉主干及分支发育障碍造成肺动脉（瓣上）狭窄，其中以肺动脉瓣的狭窄最为常见。肺动脉瓣三个瓣叶发育障碍，相互融合增厚，可以三个瓣融合在一起，也可以两个瓣叶融合，形成中央或边缘带孔的隔膜样改变。该疾病可以单独存在，也可以合并多种先天性心脏畸形。
2.二维超声
心底短轴切面可见收缩期肺动脉瓣增厚呈隔膜样突向肺动脉，瓣膜开放受限，肺动脉狭窄后扩张表现，狭窄程度较重患者可见右室增大肥厚，腱索增粗，右房增大等。
图像1：大动脉短轴切面
3.彩色多普勒血流成像
收缩期肺动脉瓣口见五彩镶嵌高速射流喷向肺动脉，在扩张的肺动脉内突然压力降低形成漩流征。
图像2：大动脉短轴切面血流图
图像3：蓝色高速血流进入扩张肺动脉形成旋流征
图像4：上图通过彩色图测量狭窄瓣口直径约3.2mm
4.肺动脉瓣狭窄程度的评估
由于二维超声很难直接得到肺动脉瓣口的短轴切面，一般情况下通过肺动脉瓣口跨瓣压差来评估肺动脉瓣狭窄程度，正常情况下，右心室与肺动脉之间无明显压差，所以正常情况下我们认为右室压=肺动脉压，当出现肺动脉狭窄时，轻度：跨瓣压差＜40mmHg；中度：跨瓣压差40-70mmHg；重度：跨瓣压差≥70mmHg。跨瓣压差由CW获取肺动脉瓣口血流频谱，通过伯努力方程所得。
图像5：肺动脉瓣口压差74mmHg，重度狭窄
由于肺动脉瓣狭窄，右心室需要更加努力做功喷出血液，造成右心室增大肥厚、右心房增大，最后可造成右心衰。
图像6：四腔心显示右心增大，三尖瓣中-重度返流
图像7：三尖瓣返流频谱
需要注意的是在肺动脉狭窄的时候，不能用三尖瓣返流评估肺动脉压，此时的肺动脉压并不高。
随着右心压力的增高，可能继发房间隔卵圆孔的开放，形成右-左的分流：
图像8：剑突下四腔切面彩色多普勒显示房间隔卵圆孔右-左分流
图像9：二维彩色双福显示分流宽度约5mm
一般轻度肺动脉瓣狭窄瓣口压差＜30mmHg，无明显右心改变，无明显症状可随访无需治疗，30-40mmHg可观察病情发展情况而定，跨瓣压差大于40mmHg时需要治疗，单纯肺动脉瓣狭窄首选介入下球囊扩张术，也可以手术解除狭窄。
以上所有超声图像均由佳能超声aplio系列主机+高密度纯净声束心脏探头采集。
总结
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